¿Qué es la Enfermedad de Parkinson?

La Enfermedad de Parkinson es una enfermedad que afecta al sistema nervioso en el área encargada de coordinar la actividad, el tono muscular y los movimientos.

Fue descrita por primera vez en el año 1817 por el médico inglés James Parkinson. La Enfermedad de Parkinson es un proceso crónico que pertenece a un grupo de trastornos que tienen su origen en la degeneración y muerte de las neuronas, las células del sistema nervioso, por lo que recibe el nombre de enfermedades neurodegenerativas.

Los síntomas de la enfermedad de Parkinson se manifiestan a partir de que en una zona del cerebro se produce una importante pérdida de neuronas encargadas de controlar y coordinar los movimientos y el tono muscular. La lesión primaria en la enfermedad de Parkinson es la degeneración de unas neuronas situadas en la zona de unión entre el cerebro y la médula espinal, el tronco del encéfalo, particularmente las que se hallan en un núcleo llamado sustancia negra y, de hecho, sólo en una porción de este núcleo que se denomina la parte compacta. La sustancia negra recibe este nombre porque algunas neuronas de este núcleo se encargan de producir un pigmento que se llama melanina y que le confiere una coloración oscura.

En la Enfermedad de Parkinson se pierden dichas neuronas, por lo cual el núcleo palidece. A medida que las neuronas pigmentadas de la sustancia negra desaparecen, se deja de producir una sustancia llamada dopamina. La dopamina es un aminoácido que, en el cerebro, actúa como neurotrasmisor, es decir, que es capaz de transportar información desde un grupo de neuronas a otro a través de mecanismos químicos y eléctricos. La dopamina se encarga de trasmitir información desde la sustancia negra a otras zonas de cerebro que forman entre sí un circuito de conexiones. Como consecuencia de la degeneración de la sustancia negra disminuyen los niveles de dopamina, apareciendo los trastornos característicos de la enfermedad.

Síntomas frecuentes

Síntomas principales:

• El temblor en reposo: Está presente en alrededor de un 75%25 de los pacientes. Se presenta de forma característica durante el reposo, ya que desaparece al adoptar una postura o al ejecutar una acción.
  Suele afectar a las extremidades y no a la cabeza. Como sucede con todos los temblores, empeora con el cansancio, la ansiedad y los fármacos estimulantes del sistema nervioso. Desaparece durante el sueño.
  Hay muchas causas de temblor y no todas las personas con temblor padecen Parkinson.
• La lentitud de movimientos o bradicinesia: De manifiesto en fases iniciales de la enfermedad con actividades que requieren cierta habilidad o precisión como escribir, coser, afeitarse, etc. Más tarde, sin embargo, se puede hacer más evidente y aparecer en actividades de menos precisión como abrocharse un botón o pelar una fruta.
•  La rigidez o aumento de tono muscular: Consiste en la resistencia a la realización del movimiento pasivo, tanto flexor como extensor de las extremidades. Al principio puede no ser advertida por el enfermo como tal y referir exclusivamente dolor a nivel de cuello, espalda u hombros o incluso calambres musculares debidos a la postura estática y flexionada de las articulaciones.
• Los trastornos posturales: Pueden ser iniciales, aunque lo habitual es que aparezcan en las fases avanzadas del proceso. La postura habitual del paciente tiende a la flexión del tronco, de la cabeza y de las cuatro extremidades. La marcha también se altera, con tendencia a la propulsión y a realizar pasos cortos. En periodos avanzados de la enfermedad, el paciente puede presentar bloqueos de la marcha con pasos pequeños sin apenas desplazamiento y con una gran inestabilidad para girar. Estos bloqueos de la marcha pueden dar lugar fácilmente a caídas. Los trastornos posturales y de la marcha aumentan en los lugares estrechos (pasillos, umbrales de las puertas) y mejoran en los amplios y poco concurridos.

Estos síntomas no siempre se presentan juntos, pero puede darse cualquier combinación de éstos. La asociación de dos o más de estos síntomas se denomina parkinsonismo. Síntomas asociados o secundarios:

• Cambios en el tono de voz que se torna más débil.
• Cambios en el semblante que se vuelve menos expresivo.
• Síntomas psíquicos: ansiedad, depresión y disminución de la libido.
• Trastornos del sueño: insomnio, fragmentación del sueño y sueños vividos.
• Síntomas sensitivos: rampas, hormigueos, e incluso, dolor en alguna extremidad.
• Trastornos leves del sistema nervioso autónomo: estreñimiento y aumento de la sudación.
• Alteraciones cutáneas: eczema seborreico, que afecta fundamentalmente la piel de la cara y el cuero cabelludo.
• Disminución del sentido del olfato.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad es puramente clínico y se basa en:

• La historia clínica del paciente
• La exploración física y neurológica
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  

En algunos pacientes se solicitarán:

• Análisis de laboratorio.
• Pruebas de imagen, como un escáner cerebral o una resonancia magnética. Las pruebas de imagen no aportan datos diagnósticos, pero permiten excluir otras causas de síndrome parkinsoniano, como hidrocefalias, tumores o lesiones vasculares.
• Exámenes neurofisiológicos, como el estudio de ciertos reflejos del tronco cerebral, el estudio del sistema nervioso autónomo o el estudio de la frecuencia y las características del temblor.

Es muy importante establecer el diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson y otras dolencias que pueden cursar con parkinsonismo.

Evolución

La esperanza de vida de los afectados de Parkinson es parecida a la de la población no afectada, pero su estado clínico se va modificando con los años.

La Enfermedad de Parkinson se clasifica en estadíos clínicos según el grado de afectación:

Estadíos de Hoehn & Yahr:

• Estadío 0 normal.
• Estadío 1 afectación unilateral.
• Estadío 2 afectación bilateral, equilibrio normal.
• Estadío 3 afectación bilateral con alteración del equilibrio.
• Estadío 4 aumento del grado de dependencia.
• Estadío 5 severamente afectado. En silla de ruedas o cama. Para analizar los problemas que presentan los pacientes a los largo de la evolución podemos dividirlo en los siguientes grupos:
  1. Pacientes de diagnóstico reciente
  2. Pacientes moderadamente afectados
  3. Pacientes severamente afectados

PACIENTES DIAGNÓSTICO RECIENTE: MANIFESTACIONES

• Estadío I
  Expresión facial normal
  Postura erecta
  Posible temblor en una extremidad
  Dificultades motilidad fina
  Rigidez y bradiquinesia a la exploración cuidadosa
  Al caminar: disminución del braceo. Arrastran un poco los pies
• Estadío II
  Alteración de la expresión facial. Disminución del parpadeo
  Postura: en ligera flexión
  Enlentencimiento para realizar las actividades de la vida diaria
  Síntomas depresivos
  Posibilidad de efectos secundarios de los medicamentos

PACIENTES MODERADAMENTE AFECTADOS: MANIFESTACIONES

• Estadíos III y IV
  Dificultades al caminar: se acorta el paso, dificultades en los giros
  Dificultades en el equilibrio: caídas, dificultad para pararse
  Sensación de fatiga. Dolores
  Dificultades comunicativas
  Síntomas de disfunción autonómica
  Síntomas de relación con los fármacos:
  - Fenómenos on-off: miedo e inseguridad
  - Discinesias
  - Problemas conductuales: insomnio, alucinaciones, cuadros confusionales

PACIENTES SEVERAMENTE AFECTADOS: MANIFESTACIONES

• Estadío V
  No todos los pacientes llegan a este estadío
  Dependientes
  Aumento progresivo del tiempo off. Gran parte del tiempo sentado o en cama
  Trastornos del lenguaje acentuados
  Desarrollo de contracturas
  Posibilidad de úlceras de decúbito. Infecciones urinarias de repetición
  Disfagia progresiva

Tratamiento farmacológico

Los medicamentos de que disponemos en la actualidad alivian los síntomas de la enfermedad, pero no son curativos ni evitan su progresión. En todos los casos, la medicación debe ser prescrita y controlada por el neurólogo.

Levodopa: El tratamiento con levodopa se introdujo a finales de los años 60, pero aún hoy sigue siendo el más efectivo para mejorar los síntomas de la enfermedad. Esta sustancia sustituye a la dopamina endógena es decir, la que produce el propio organismo- de la que es deficitario el paciente parkinsoniano y se administra siempre junto a otro fármaco, la benseracida o la carbidopa, para aumentar su actividad y reducir sus efectos secundarios. La efectividad de la levodopa se ve reducida con el paso de los años. Se calcula que a los 5 años de haberse iniciado el tratamiento con levodopa, en un porcentaje importante de pacientes (20-50%25) se inician las llamadas fluctuaciones motoras. Éstas se caracterizan por la existencia de determinados periodos de tiempo durante los que la medicación no produce su efecto y que recibe el nombre de periodos off. Con el transcurso de los años estas fluctuaciones se pueden hacer más pronunciadas, con lo que los periodos de tiempo en los que la medicación no tiene efectividad se hacen más largos y menos predecibles. Todo esto obliga a un aumento paulatino de las dosis y de la frecuencia de administración de levodopa.

Es entonces cuando aparecen los efectos secundarios provocados por la propia levodopa: Trastornos psíquicos, aumento del apetito sexual, hipotensión ortostática, alteraciones gastrointestinales...

Además un exceso de levodopa puede facilitar la aparición de movimientos involuntarios anormales excesivos que no pueden ser controlados por el paciente y que se denominan discinesias. Fármacos antiparkinsonianos diseñados con la finalidad de intentar atenuar las deficiencias y las complicaciones derivadas del tratamiento con levodopa.

Amantadina: Se administra, a veces, al principio de los síntomas, cuando éstos son leves, o para retrasar el inicio del tratamiento con levodopa. Este fármaco disminuye los movimientos involuntarios.

Anticolinérgicos: indicados solo en casos muy concretos y en pacientes con menos de 70 años debido a sus efectos secundarios, como visión borrosa, retención de orina o pérdida de memoria. Son efectivos fundamentalmente en el tratamiento del temblor y la rigidez y reducen el exceso de saliva. Sin embargo, son poco útiles para aliviar la torpeza y lentitud de movimientos.

Agonistas dopaminérgicos: su asociación al tratamiento con levodopa permite, en algunos casos, reducir sus efectos secundarios, sin que se pierda potencia o efectividad terapéutica. El inicio del tratamiento con agonistas dopaminérgicos, que resultan eficaces para controlar los síntomas de la enfermedad en estados iniciales, permite retrasar el inicio del tratamiento con levodopa y demorar, así, algún tiempo la aparición de fluctuaciones motoras y otras complicaciones de este fármaco.

Entacapona: inhibe la ruta de degradación metabólica periférica de la levodopa, hecho que aumenta la disponibilidad de ésta. Se ha demostrado efectiva en la disminución de los periodos off.

Levodopa de acción retardada: su vida media en el plasma es más larga que la de la levodopa convencional, dado que su absorción intestinal es más prolongada. Con ello se pretende que las dosis administradas tengan más eficacia sostenida y, por lo tanto, se atenúen las fluctuaciones motoras. También puede ser útil para tratar los síntomas de la enfermedad durante la noche, ya que sus efectos se pueden prolongar durante varias horas.

Selegilina: algunos estudios sugieren que puede retrasar el proceso de la muerte celular, es decir, actúa como neuroprotector. A continuación presentamos un listado con la composición química y el nombre comercial de los medicamentos más habituales:

• Levopopa:
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet Retard
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet Plus
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet Plus Retard
  Levodopa+Benserazida - Madopar
• Amantadina: - Amantadina
• Anticolinérgicos:
  Biperideno - Akineton
  Biperideno - Akineton retard
  Metixeno - Tremaril
  Prociclidina - Kemadren
  Trihexifenidilo - Artane
  Trihexifenidilo - Artane retard
• Agonistas dopaminérgicos:
  Apomorfina - Apomorfina
  Bomocriptina - Parlodel
  Bomocriptina - Lactismine
  Lisurida - Dopergin
  Pergolida - Pharken
  Ropinirol - Requip
  Pramipexol - Mirapexin
• Entacapona: - Comtan
• Selegilina: - Plurimen

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Parkinson se inició en los años 50 y se abandonó prácticamente con la introducción de la levodopa. Más tarde, en los años 80 se reinició debido a las complicaciones del tratamiento con levodopa a largo plazo. La cirugía de Parkinson se realiza mediante una lesión (talamotomía o palidotomía), o bien con técnicas de estimulación profunda (del tálamo, del subtálamo o del pálido). Actualmente, las más utilizadas son las técnicas de estimulación. No obstante, no todos los pacientes son buenos candidatos a cirugía de Parkinson.

El tratamiento quirúrgico está indicado cuando los síntomas motores (temblor, discinesias, alteraciones de la marcha, rigidez, bradicinesia) no pueden ser mejorados suficientemente con el tratamiento farmacológico.

• TALAMOTOMÍA:
  Es la destrucción quirúrgica de las células de una parte del cerebro llamada Tálamo. Es una lesión irreversible con efectos secundarios permanentes que, en ocasiones, puede tener efectos adversos que alteren otras funciones como la capacidad de hablar o la de moverse. Se realiza únicamente en un lado del cerebro. Entre 1946 y 1967 se realizaron más de 210.000 talamotomías.
• PALIDOTOMÍA:
  Es la destrucción quirúrgica de células específicas de la parte del cerebro llamada Globo Pálido. Es también, una lesión irreversible utilizada en casos de Enfermedad de Parkinson grave, que no responde al tratamiento farmacológico. En ocasiones, requiere una segunda intervención para conseguir los resultados que persigue. Esta intervención se puede realizar de manera bilateral, es decir, en ambas partes del cerebro.
  Entre 1985 y 1995 resurge la cirugía lesional funcional estereotática (palidotomía y talamotomía), aplicada a pacientes con Enfermedad de Parkinson grave.
• ESTIMULACIÓN CEREBRAL:
  ¿Qué es la terapia de Estimulación Cerebral Profunda (DBS Therapy)?
  La terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) es un tratamiento quirúrgico que puede reducir algunos de los síntomas asociados a la enfermedad de Parkinson (EP)1. Esta terapia ajustable y, si es necesario, reversible, usa un dispositivo implantado que estimula eléctricamente el cerebro bloqueando las señales que causan los síntomas motores incapacitantes.
  
  ¿Cómo funciona?
  DBS Therapy utiliza un dispositivo médico implantado quirúrgicamente, similar a un marcapasos cardíaco, para administrar estimulación eléctrica en áreas muy definidas del cerebro.
  La estimulación de estas áreas bloquea las señales que causan los síntomas motores incapacitantes de la enfermedad de Parkinson. La estimulación eléctrica puede ajustarse de forma no invasiva para aumentar al máximo los beneficios de la terapia. Como resultado, muchas personas logran tener un mayor control sobre los movimientos de su cuerpo.
  Un sistema DBS consta de tres componentes implantados:
  - Electrodo: un electrodo se compone de cuatro cables delgados aislados dispuestos en espiral con cuatro polos en la punta del electrodo. El electrodo se implanta en el cerebro.
  - Extensión: una extensión se conecta al electrodo y se conduce bajo la piel desde la cabeza al tórax superior pasando por el cuello.
  - Neuroestimulador: el neuroestimulador se conecta a la extensión. Este pequeño dispositivo estanco, similar a un marcapasos cardíaco, contiene una batería y componentes electrónicos. El neuroestimulador se implanta normalmente bajo la piel en el tórax, debajo de la clavícula (si el paciente lo requiere, el cirujano puede implantar el neuroestimulador en el abdomen). El denominado, a veces, "marcapasos del cerebro" genera los impulsos eléctricos necesarios para la estimulación.
  Estos impulsos eléctricos se envían a través de la extensión y el electrodo hasta las áreas deseadas del cerebro. Los impulsos se pueden ajustar de forma inalámbrica para comprobar o cambiar los parámetros del neuroestimulador.
  
  Beneficios y riesgos: DBS Therapy
  Aunque actualmente no hay ninguna cura para la enfermedad de Parkinson, la terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) de Medtronic para la enfermedad de Parkinson (EP) puede tratar algunos de los síntomas de la enfermedad de Parkinson.1 DBS Therapy no cura la afección subyacente. Si se interrumpe la terapia, sus síntomas volverán.
  
  Beneficios
  Se ha demostrado que la DBS reduce algunos de los síntomas asociados a la enfermedad de Parkinson.1
  Medtronic DBS Therapy está aprobada actualmente para tratar la enfermedad de Parkinson, el temblor esencial y la distonía.* Desde 1993, más de 60.000 pacientes en todo el mundo se han beneficiado de Medtronic DBS Therapy.2
  La terapia de estimulación cerebral profunda es:
  - Eficaz: el sistema DBS de Medtronic administra la estimulación en áreas específicas del cerebro. En el estudio clínico de la EP, el 87% de los pacientes mostraron mejores resultados motores en el estado de medicación inactiva al final de la evaluación de 12 meses.2
  - Ajustable: los parámetros de la estimulación los puede establecer su médico para satisfacer sus necesidades específicas.
  - Reversible: a diferencia de otros tratamientos quirúrgicos, DBS Therapy no implica la eliminación de ninguna parte del cerebro. El sistema DBS de Medtronic se puede desactivar o extraer.
  
  Riesgos
  Los riesgos de DBS Therapy pueden incluir riesgos de la cirugía, efectos secundarios o complicaciones del dispositivo. El implante del sistema de neuroestimulación conlleva los mismos riesgos que van asociados a cualquier otra cirugía cerebral.
  El médico puede proporcionar más información sobre estos y otros posibles riesgos y efectos secundarios. Muchos efectos secundarios relacionados con la estimulación se pueden solucionar ajustando los valores de estimulación. Puede que sean necesarias varias visitas de seguimiento para encontrar los valores de estimulación óptimos.
  
  Acceder a DBS Therapy
  Factores que el médico puede valorar: DBS Therapy
  La terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) para la enfermedad de Parkinson no es adecuada para todos los pacientes. Sólo un médico con experiencia en DBS puede determinar si usted cumple los requisitos para la terapia. Generalmente, la terapia no se recomienda para las personas con un diagnóstico reciente de enfermedad de Parkinson ni para aquellos pacientes que responden a la medicación. Puede ser candidato a DBS Therapy si:
  - Experimenta períodos molestos en los que no responde al tratamiento (períodos en los que la medicación no ayuda lo suficiente y aparecen los síntomas)
  - Experimenta discinesias (movimientos excesivos involuntarios)
  - No responde a las dosis de fármacos dopaminérgicos en un día típico
  
  Preguntas frecuentes: DBS Therapy
  ¿Qué es la terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) para la enfermedad de Parkinson?
  DBS Therapy ofrece un método ajustable y, si es necesario, reversible para el tratamiento de los síntomas de la enfermedad de Parkinson (EP).
  
  ¿Cómo funciona la terapia?
  DBS Therapy utiliza un dispositivo médico implantado quirúrgicamente, similar a un marcapasos cardíaco, para producir la estimulación eléctrica de las partes del cerebro que controlan el movimiento. La estimulación de estas áreas bloquea las señales que causan los síntomas motores incapacitantes de la enfermedad de Parkinson. Como resultado, algunas personas logran tener un mayor control sobre los movimientos de su cuerpo.
  
  ¿Cuáles son los componentes implantados de un sistema DBS?
  El sistema DBS consta de tres componentes implantados:
  - Dos electrodos implantados en el cerebro
  - Dos extensiones que se conducen bajo la piel desde la cabeza, por el cuello y hasta el tórax superior
  - Uno o dos neuroestimuladores implantados bajo la piel del pecho debajo de la clavícula y conectados a las extensiones
  
  ¿Es posible ajustar la configuración del dispositivo?
  Un médico puede ajustar de forma no invasiva la configuración del dispositivo y los niveles de estimulación utilizando un dispositivo de programación.
  
  ¿Qué beneficios ofrece DBS Therapy?
  Aunque no hay ninguna cura para el enfermedad de Parkinson, DBS puede reducir algunos de los síntomas asociados.1
  
  ¿Cuáles son los riesgos potenciales de DBS Therapy?
  Los riesgos de DBS Therapy pueden incluir riesgos de cirugía, efectos secundarios o complicaciones del dispositivo. Consulte Beneficios y Riesgos para ver más detalles.
  
  ¿Cuál es la historia de DBS Therapy?
  Los neurólogos y neurocirujanos utilizan la estimulación eléctrica desde los años sesenta como método de localización y distinción de lugares específicos del cerebro. La tecnología de estimulación cerebral se desarrolló en los años ochenta.
  
  ¿Cura DBS Therapy la enfermedad de Parkinson?
  No hay ninguna cura para la enfermedad de Parkinson en este momento. DBS Therapy puede reducir algunos de los síntomas de la enfermedad de Parkinson1, pero no cura la afección subyacente. Si se interrumpe la terapia, sus síntomas volverán.
  
  ¿Cómo es de eficaz DBS para tratar la enfermedad de Parkinson?
  En el estudio clínico de la EP, el 87% de los pacientes mostraron mejores resultados motores en el estado de medicación inactiva al final de la evaluación de 12 meses.1
• IMPLANTE DE CÉLULAS:
  Las técnicas de implante de células productoras de dopamina, como las células de cuerpo carotídeo o las células del mesencéfalo fetal, o de factores de crecimiento neuronal se deben considerar todavía en fase de experimentación. Hospitales públicos donde se aplica Cirugía de Parkinson Alicante: Hospital General
  Barcelona: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau y Hospital Clínic.
  Bilbao: Hospital de Cruces
  Granada: Hospital Virgen de las Nieves
  
  Las Palmas: Hospital Dr. Negrín
  Madrid: Hospital Ramón y Cajal, Hospital La Princesa, Hospital 12 de Octubre, Hospital Gregorio Marañón, Fundación Jiménez Díaz.Navarra: Clínica Universitaria de Navarra
  Salamanca: Hospital Virgen de la Vega
  Santiago de Compostela: Hospital Xeral de Galicia
  Oviedo: Hospital Xeral de Oviedo
  Valencia:Hospital Clínico y Hospital General
  Zaragoza: Hospital Miguel Server 

Preguntas con respuestas

•  ¿Por qué se llama enfermedad de Parkinson?
  El paleontólogo y médico James Parkinson fue el primero en describir esta enfermedad, en 1.817, denominándose a partir de entonces con el apellido del descubridor.
•  ¿Qué es la enfermedad de Parkinson?.
  Se trata de una enfermedad incapacitante de progresión lenta que se caracteriza por temblor, bradicinesia (lentitud en los movimientos) y rigidez creciente de los músculos. Es una degeneración crónica y progresiva de las estructuras cerebrales encargadas de la coordinación del movimiento, el equilibrio, el mantenimiento del tono muscular y la postura.
• ¿Cómo se desarrolla la enfermedad?.
  La enfermedad de Parkinson es consecuencia de la degeneración de los ganglios basales, áreas neuronales específicas situadas en la base del cerebro y encargadas de la coordinación de los diferentes grupos musculares y otras funciones. El principal neurotransmisor de estas neuronas es la dopamina, que se halla en una cantidad muy deficiente en los enfermos de Parkinson.
• ¿Se conocen las causas de este déficit de dopamina?.
  Salvo los casos de parkinsonismo inducido por traumatismos, drogodependencias y el abuso de medicamentos, no se conoce con exactitud la causa de esta enfermedad. Desde que se descubrió en 1983 que la MPTP (un subproducto de la síntesis de heroína) produce lesiones similares en los ganglios basales, se especula con el origen ambiental de la enfermedad. También se manejan hipótesis genéticas. Con todo, se sabe que no es contagiosa ni hereditaria.
• ¿A quién afecta?.
  La enfermedad de Parkinson afecta por igual a hombres y mujeres. Su distribución geográfica es uniforme en todo el mundo -no diferencias raciales-. Es más frecuente en las personas mayores, afectando especialmente a las personas que se encuentran en el rango de edad de 40 a 70 años.
• ¿Qué incidencia tiene en la población general?.
  Afecta a una de cada mil personas personas en todo el mundo -si bien algunos estudios sugieren que la prevalencia real podría duplicar estas cifras-, convirtiéndose en la cuarta enfermedad neurodegenerativa en las personas mayores; su prevalencia es del 1,6%25 en las personas mayores de 65 años. Actualmente, se estima que más de cuatro millones de personas sufren esta enfermedad, entre ellas personalidades tan destacadas de la actualidad mundial como Juan Pablo II, o actores como Michael J.Fox, apareciendo también este trastorno en personajes históricos como Franco, Dalí, Hitler y Mao Zedong. En España, unas 65.000 personas están actualmente diagnosticadas de enfermedad de Parkinson, aunque se considera que el número concreto de afectados puede superar los 80.000.
• ¿Cómo se manifiesta?.
  Los síntomas principales son muchos y de diferente índole. Los movimientos voluntarios son lentos, existe una clara rigidez muscular y se descubren importantes alteraciones de la marcha, con tendencia a arrastrar los pies y a bracear menos. Aparecen frecuentes episodios de pérdida del equilibrio. Es característico el temblor, que se suele acentuar en reposo. El paciente manifiesta cansancio, fatiga y abatimiento. Es frecuente la pérdida de expresión facial. Surgen importantes cuadros depresivos asociados. También son habituales episodios de estreñimiento, exceso de sudoración y de producción de saliva.
• ¿Qué se entiende por estadios de ON/OFF?.
  Son fluctuaciones del estado del paciente durante el día. Se considera que el paciente está en un período ON cuando hay un control satisfactorio de los síntomas parkinsonianos y es posible una actividad motora normal. En cambio, las fases OFF se asocian con la reaparición de síntomas y con una función motora alterada. El objetivo del tratamiento actual es aumentar la fase ON en el paciente.
• ¿Qué son las discinesias o disquinesias?.
  Son movimientos involuntarios en forma de sacudidas que suelen aparecen en la mayor parte de los pacientes tratados de forma crónica con levodopa, de tal forma que éstos pasan de una situación de acinesia -antes de tomar el fármaco- a un estado de actividad incontrolada -una vez administrado el medicamento-, lo que les impide llevar a cabo una vida normal.
• ¿Existe tratamiento farmacológico para la enfermedad?.
  Hasta el momento tan sólo se disponen de tratamientos sintomáticos, la mayoría de los cuáles tienen como objetivo prioritario ayudar a mejorar la acción de la dopamina o potenciar su formación en el cerebro. La levodopa ha sido, hasta ahora, el fármaco de primera elección.
• ¿Cómo actúa y qué efectos tiene este fármaco?.
  La levodopa, que se viene utilizando desde la década de los 60, es el tratamiento sintomático más eficaz en estos momentos para la enfermedad de Parkinson, reponiendo los niveles de dopamina. Inicialmente, la administración de este fármaco favorece una mejoría clínica en los pacientes, actuando eficazmente sobre la acinesia y los trastornos posturales -es la conocida luna de miel de la levodopa-. La L-dopa se transforma en dopamina en los ganglios basales y sustituye al neurotransmisor deficitario.
• ¿Qué limitaciones tiene este tratamiento?.
  Tras varios años de tratamiento, aproximadamente cinco, la L-dopa va perdiendo efectividad y se empieza a asociar con importantes efectos adversos, favoreciendo la aparición de complicaciones motoras severas que impactan negativamente en la calidad de vida del paciente y que reducen su capacidad funcional. La levodopa tiene una pobre e inconsistente penetración en el cerebro, y posee una corta vida media, lo que reduce su eficacia en el tiempo; además, para superar este problema, se empieza a administrar a dosis altas, lo que eleva la posibilidad de aparición de efectos adversos.
• ¿Hay forma de minimizar estas consecuencias negativas del tratamiento con levodopa?.
  Las limitaciones de la levodopa vienen motivadas por su escasa capacidad para mantenerse activa en la circulación periférica, sobre todo debido a la rápida metabolización del fármaco que protagoniza la enzima catecol O-metiltransferasa -COMT-. En este sentido, se ha comprobado que la combinación de levodopa con el único inhibidor selectivo de la COMT comercializado hasta el momento, entacapona COMTAN®-, limita las consecuencias negativas derivadas del uso de levodopa, prolongando y optimizando sus beneficios.
• ¿Cómo ejerce sus beneficios clínicos entacapona?.
  Entacapona amplía los niveles de levodopa en plasma, facilitando un aumento significativo del período de tiempo que el paciente se halla en una fase ON -o de actividad-. La co-administración de entacapona con levodopa, además de resultar segura para el paciente, modifica satisfactoriamente la eliminación de levodopa, prolongándose efectivamente la cantidad de levodopa en la circulación periférica y en el cerebro con lo que se consigue un aumento de dopamina en cerebro, lo que contrarresta los principales síntomas de la enfermedad de Parkinson; además, la administración de entacapona hace que la presencia de dopamina en el cerebro sea más contínua y suave, evitándose las fluctuaciones bruscas.
• ¿Y estos nuevos fármacos no provocan efectos adversos relevantes?.
  Existía cierta preocupación en la comunidad científica por la posibilidad de que todos los inhibidores de la COMT pudieran desarrollar los mismos efectos adversos que el primer inhibidor de la COMT comercializado tolcapona, especialmente a nivel hepático. Este posible efecto de clase ha sido descartado. Entacapona ha demostrado ser eficaz en los pacientes con enfermedad de Parkinson y no precisa de monitorización de la función hepática.
• ¿Qué otros recursos farmacológicos existen para hacer frente a esta enfermedad?.
  Aparte de la levodopa y los inhibidores de la COMT, se utilizan con frecuencia los anticolinérgicos, que alivian la rigidez y el temblor, y reducen el exceso de producción de saliva. También han demostrado su eficacia los agonistas dopaminérgicos, con representantes tan destacados como la bromocriptina u otros de reciente introducción como el ropinirol. También se utilizan el antivírico amantadina y la selegilina.
• ¿Hasta qué punto el tratamiento quirúrgico puede solucionar los síntomas de la enfermedad de Parkinson?.
  Si se hace una correcta selección de pacientes, la cirugía puede ser una alternativa eficaz.
• ¿Se han organizado en España dispositivos de apoyo sociosanitario para los enfermos y sus familiares?.
  Gran parte de estas necesidades las cubre actualmente la Federación Española de Parkinson, que agrupa a unos 8.000 afiliados y que ha asumido importantes labores de información, formación, rehabilitación motora y del lenguaje, y que presta atención psicológica al enfermo y a sus familiares.
• ¿Por qué se celebra el Día Mundial de la enfermedad de Parkinson?.
  La escasa atención que han prestado las autoridades sanitarias de todo el mundo a un problema de creciente impacto sociosanitario ha animado a las asociaciones de afectados, en colaboración con la OMS, a promover nuevas iniciativas que sirvieran para concienciar a toda la sociedad sobre la gravedad de este problema. Con la celebración del Día Mundial de la enfermedad de Parkinson, que tiene lugar desde 1.997 el día 11 de Abril -coincidiendo con el aniversario del nacimiento del Dr. James Parkinson-, se pretende concienciar y sensibilizar a la población sobre la trascendencia y las graves consecuencias de este trastorno neurodegenerativo. 

Verdades y mentiras

MENTIRAS

• Es una enfermedad contagiosa y hereditaria. Es evidente que no se trata de una enfermedad contagiosa y tampoco se han documentado importantes casos generalizados de transmisión de la enfermedad de una generación a otra; tan sólo un 10-15%25 de los pacientes tienen algún familiar con la enfermedad, incluyendo a los parientes cercanos y lejanos.
• Es una enfermedad propia de las personas mayores. Se han documentado casos de enfermedad de Parkinson en jóvenes con menos de 20 años. Aparece con más frecuencia en el rango de edad que va de los 40 a los 70 años.
• Aparece más en hombres y en ciertas razas. La enfermedad no hace distinciones entre sexos ni razas.
• La enfermedad de Parkinson produce demencia y envejecimiento prematuro, y deteriora la inteligencia de los pacientes. El enfermo tiene más dificultades para hacer determinados movimientos y para expresarse, lo que lleva al frecuente error de asociar esta lentitud de respuesta a procesos demenciales.
• Los enfermos tienen problemas auditivos. No son más duros de oído, sino que son más lentos para responder a una pregunta.
• Fumar protege de la enfermedad. Las evidencias en este sentido no son concluyentes, por lo que no se plantea como una opción válida.
• Los temblores son el primer signo de alarma que animan al paciente/familiares a acudir al médico. Aunque el síntoma más popular de la enfermedad es el temblor, lo más habitual es que se consulte inicialmente al médico por la gran lentitud con la que se realizan las tareas cotidianas.
• El temblor de manos es invariable en su intensidad. El temblor que característicamente se asocia con la enfermedad de Parkinson es más evidente en reposo, disminuyendo cuando se realizan movimientos voluntarios.
• Todo temblor es signo de enfermedad de Parkinson. Hay muchas enfermedades similares a la enfermedad de Parkinson y que se manifiestan con síntomas parecidos, pero no son la enfermedad de Parkinson.
• Es una enfermedad neurológica menor. Es la cuarta enfermedad neurodegenerativa, afectando a más de 4 millones de personas en todo el mundo.
• Es una enfermedad que no limita la realización de tareas cotidianas. Las personas que padecen la forma moderada o severa de la enfermedad, más del 80%25 de los casos, se ven incapacitadas parcial y temporalmente para desarrollar tareas cotidianas y, mucho más, para poder desarrollar una vida laboral y social normal.
• El único síntoma discapacitante son los movimientos involuntarios de la mano. El cuadro sintomático que presenta el enfermo es realmente florido: desde alteraciones motoras y fatiga, pasando por problemas de ansiedad y depresión, hasta llegar al deterioro de la capacidad verbal.
• El pronóstico de la enfermedad es grave y mortal. Hasta hace 25 años se consideraba como una de las enfermedades degenerativas del sistema nervioso central de peor pronóstico, pero la reciente revolución farmacológica que se ha producido en este campo ha variado esta concepción.
• No hay un tratamiento farmacológico realmente útil. Si bien es cierto que aún no existe un tratamiento farmacológico definitivo que cure la enfermedad, la terapia actual reduce al máximo los síntomas de la enfermedad y aumenta el tiempo en el que el paciente desempeña una actividad normal.
• La monoterapia con levodopa es la única realmente eficaz para hacer frente a los síntomas de esta enfermedad. Aunque ha sido el fármaco estándar y de referencia de los últimos años en el tratamiento de la enfermedad, su limitada eficacia en el tiempo y los frecuentes y graves efectos adversos que se derivan de su uso prolongado ha contribuido al desarrollo de nuevos fármacos que, combinados con levodopa, consiguen elevar sus beneficios clínicos y reducir sus efectos adversos.
• Sólo es válido el tratamiento farmacológico. Para hacer un correcto manejo clínico de la enfermedad, se recomienda aunar una correcta terapia médica, fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional y atención psicológica. El tratamiento quirúrgico puede ser útil en pacientes muy bien seleccionados.
• Nadie puede ayudarme. Aparte del mayor conocimiento de los médicos sobre cómo abordar esta enfermedad, el paciente y su familia cuentan con el respaldo de las asociaciones de Parkinson, que están repartidas por todo el país y que cada día cuentan con más afiliados. Estas asociaciones llevan a cabo tareas informativas, orientativas y educativas que son de gran utilidad para el paciente y su familia.

VERDADES

• No hay cura. Aún no se ha encontrado un tratamiento médico o quirúrgico que ponga fin a esta enfermedad.
• No se conocen, con exactitud, los factores etiológicos y desencadenantes de esta enfermedad. Sin embargo, recientes estudios apuntan que determinados virus, disolventes y pesticidas pueden inducir la aparición de la enfermedad.
• Una dieta adecuada puede mejorar el estado del paciente. Se ha observado que puede ser especialmente satisfactorio en estos pacientes el establecimiento de una dieta acorde con sus necesidades. Así, una dieta de restricción proteica acumulando la mayor parte de las proteínas en la cena, o la ingesta de mucho líquido, puede mejorar la sintomatología del paciente.
• La depresión es frecuente en estos pacientes. La depresión es el trastorno mental que aparece más frecuentemente asociado a la enfermedad de Parkinson.
• Algunos pacientes bailan mejor que andan. Muchos pacientes mejoran su capacidad motriz al escuchar músicas rítmicas.
• En pocos minutos, un paciente puede pasar de un estado de acinesia a poder realizar todo tipo de movimientos. Las fluctuaciones motoras bruscas son frecuentes, y se agudizan con el consumo de ciertos medicamentos.
• La falta de cumplimiento del tratamiento farmacológico es la principal causa de fracaso terapéutico. Como en todas las enfermedades, el fármaco más ineficaz es el que no se toma. La cronicidad de esta enfermedad hace que los pacientes tengan que cumplir con el tratamiento durante años, lo que dificulta la adherencia. También la frecuente aparición de efectos secundarios asociados a algunos fármacos es una causa fundamental de abandono de la terapia.
• El tratamiento clásico se asocia con efectos adversos que, a veces, son más discapacitanes que la propia enfermedad. Se estima que un 50-65%25 de los pacientes con Parkinson experimentan una pérdida progresiva del beneficio derivado de la levodopa al cabo de unos 5 años de tratamiento. Inicialmente, este fenómeno adopta la forma de deterioro de la respuesta de final de dosis, caracterizado por el acortamiento de la duración de acción del fármaco y por la aparición precoz de los síntomas parkinsonianos. Esta complicación progresa en el transcurso del tiempo y culmina en fluctuaciones súbitas, impredecibles. Estas fluctuaciones en la respuesta motora se hacen cada vez más frecuentes y difíciles de tratar debido a su inicio rápido e imprevisible. Los pacientes, especialmente aquellos con inicio temprano de la enfermedad, pueden experimentar un síndrome de levodopa crónico, que cursa con discinesias inducidas por levodopa.

Carta de los derechos

Las personas con Enfermedad de Parkinson tienen derecho a:

• Ser atendidos por un médico especializado en la Enfermedad de Parkinson
• Recibir un diagnóstico correcto
• Tener acceso a servicios de ayuda complementarios.
• Recibir asistencia de manera continuada.
• Tomar parte en las decisiones relacionadas con su enfermedad.
  (Declarado el 11 de abril de 1997.)
  
  
  
  Firmado en Barcelona el 2 de abril de 1998 por las siguientes personalidades:

Joan Clos,

Alcalde de Barcelona

Eduard Ris,

Consejero de Sanidad y Seguridad Social. Generalitat de Cataluña

Eduardo Tolosa,

Presidente Movement Disorder Society

J. A. Costa e Silva,

Organización Mundial de la Salud

William Burns,

F. Hoffmann-La Roche Ltd.

Vicenta Sánchez,

Presidenta Federación Española de Parkinson

Consol Busto,

Presidenta Asociación Catalana para el Parkinson

Asunción Margarit,

Presidenta Asociación Española de Parkinson

Mary Baker,

MBE, Presidenta European Parkinson's Disease Association

Emilio A. Mendoza,

Director National Parkinson Foundations, Inc.

Gregorio Santos,

paciente afectado de Parkinson

William Koller,

Profesor de Neurología. University of Kansas Medical Center

Leslie Findley,

Profesor Ciencias de la Salud. South Bank University